Sarcoma de Kaposi

SARCOMA DE KAPOSI

Autor.- Manuel Azaña González

Introducción.-

            El sarcoma de Kaposi es un tumor maligno que afecta a múltiples órganos. Descrito por primera vez en el siglo XIX, fue en la década de los 80 del siglo pasado cuando la población general conoció su existencia por su  asociación con la pandemia del siglo XX: el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Pero además se produjeron grandes avances científicos, tanto en los conocimientos acerca de su etiología y manifestaciones clínicas, como en la terapéutica.

            En este trabajo vamos a describir los cambios en la percepción de la enfermedad por la sociedad, y como se produjeron los avances en su conocimiento.

Desarrollo del tema.-

            En 1872 Moriz Kaposi, dermatólogo austrohúngaro, describió cinco pacientes con tumores múltiples tanto en piel como en otros órganos. Lo denominó sarcoma pigmentado múltiple. Como ocurre en muchas otras enfermedades, después se conocería con el nombre del autor que lo describió: sarcoma de Kaposi.

La enfermedad afectaba principalmente a varones de edad avanzada. Más frecuente en los países que rodean el Mediterráneo, comenzaba de forma localizada en piel, y su progresión era muy lenta por lo que la muerte del paciente por otras causas solía preceder a su diseminación mortal. No era pues una enfermedad que tuviera una gran trascendencia social: afectaba a un grupo de edad que no interesaba y no se suponía contagiosa. Es lo que se conoce como sarcoma de Kaposi clásico. El paciente típico era un varón blanco con antecedentes mediterráneos que desarrolla tumores en las regiones distales de las extremidades inferiores, en forma de manchas violáceas que crecían de forma lenta (Fig 1 ); después de años de progresión podía afectar otros órganos (ganglios linfáticos, mucosas, tubo digestivo).  

            Varias décadas antes de la pandemia de SIDA se observó un aumento de la frecuencia de sarcoma de Kaposi en los habitantes de ciertas regiones de África Central. En algunos países era el responsable del hasta el 10 % de todas las enfermedades malignas en varones, en los que se desarrollaba también con mayor frecuencia. Sin embargo la edad de inicio era más temprana que en la forma clásica: niños y adultos jóvenes. Es el sarcoma de Kaposi endémico africano. Tampoco reunía condiciones para resultar una enfermedad interesante para la población global ni para la industria farmacéutica: suponía otra patología del “tercer mundo”, como la lepra o la úlcera de Buruli, de las que nos creemos protegidos y recordamos ocasionalmente (el día del “Domund”), y en una población sin posibilidades económicas para acceder a medicamentos que se pudieran desarrollar. Pero para los investigadores supuso un cambio: una enfermedad con una incidencia aumentada en una determinada zona implica la existencia de un “factor local”, una factor ambiental transmisible, es decir, contagioso o bien una predisposición familiar, transmisible, hereditaria, a desarrollar la patología.

            Durante los años 70 del siglo pasado se describió una elevada incidencia de sarcoma de Kaposi en receptores de trasplantes de órganos que recibían medicamentos inmunosupresores para evitar el rechazo, incidencia hasta 500 veces aumentada en comparación con la población general. Se observaba sobre todo en receptores de trasplantes, especialmente de riñón. Además se observó también la aparición de sarcoma de Kaposi en pacientes que recibieron tratamiento inmunosupresor por otras causas, especialmente en enfermedades autoinmunitarias. Esta variante era también más frecuente en varones, el riesgo de desarrollarlo era más alto en las zonas geográficas con alta incidencia de sarcoma de Kaposi clásico y mostraba también una progresión lenta, aunque en ciertos casos se podía diseminar con rapidez. Esta variante es conocida como sarcoma de Kaposi en pacientes inmunosuprimidos por terapéutica. El factor fundamental en este caso era la medicación: estos pacientes recibían fármacos para evitar el rechazo de trasplante, lo que se consigue inhibiendo las defensas naturales del paciente, conocido como supresión inmunológica o inmunosupresión, lo que aumenta el riesgo de desarrollar ciertos tumores e infecciones. Volvía a aparecer el “factor infeccioso”, pero en una población determinada, no tan importante desde el punto de vista cuantitativo como hoy (los trasplantes en los años 70 no eran tan frecuentes): tampoco tuvo gran trascendencia social. Pero por primera vez se habla del sistema inmunológico en esta patología.

            En los años 80 del siglo pasado se produce la eclosión de la pandemia del SIDA. Más de 30 millones de personas han fallecido debido a la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana y en el año 2005 se estimó que más de 40 millones de personas vivían con VIH en todo el mundo, cantidad que duplica a la de 1995; menos del 15 % de los que requieren tratamiento antirretroviral altamente activo (lo que se conoce con las siglas TARAA) lo reciben actualmente y la mayoría de los infectados en regiones de prevalencia más alta como en África, no saben que están infectados. Estas cifras sólo pretenden ilustrar la importancia de esta enfermedad. La identificación de patología dermatológica asociada con VIH puede llevar, aún en nuestros días, a la investigación y al diagnóstico de la enfermedad, lo que en países de escasos recursos es importante. Entre esas patologías asociadas a la infección por VIH estaba el sarcoma de Kaposi: es la variante sarcoma de Kaposi asociado a SIDA. Difería de la forma clásica por su curso más rápido, su tendencia a la diseminación  más allá de la piel y afectaba de forma predominante a varones homosexuales. Nuevas claves para la misma enfermedad: aumento del número de casos en relación con una enfermedad infectocontagiosa, cuya característica principal es la depresión de las defensas inmunológicas. Todo apuntaba a un agente infeccioso cuyo desarrollo se vería favorecido por factores inmunológicos (inmunodepresión inducida por fármacos o infecciones), genéticos (afectación predominante de determinados grupos étnicos) y vías de contagio (prácticas homosexuales en varones). En 1994 Chang y colaboradores descubrieron el ADN de un nuevo virus en lesiones de sarcoma de Kaposi, hoy conocido como herpes virus asociado a sarcoma de Kaposi o herpes virus humano tipo 8. Está presentes en todas las variantes de la enfermedad, aunque el tiempo transcurrido entre la infección y el desarrollo de las lesiones será variable dependiendo del tipo clínico. El conocimiento de la existencia de esta enfermedad, reservado hasta este momento a médicos, y gracias a los medios de comunicación que emplean en muchos casos estas lesiones cutáneas como estigmas de la misma (el SIDA) (Fig.2-5), llega a la sociedad general.

            A partir de estos conocimientos el desarrollo de nuevos tratamientos, además de la quimioterapia y radioterapia, ha experimentado un gran avance: terapia antiretroviral, tratamientos moduladores de la respuesta inmune como el interferón y tratamientos experimentales sometidos en la actualidad a evaluación por estudios clínicos como fármacos frente a virus herpes.

              

Glosario terminológico.-

Sarcoma (RAE): tumor maligno constituido por tejido conjuntivo embrionario, que crece rápidamente y se reproduce con facilidad.

SIDA (o sida)(RAE): Enfermedad viral consistente en la ausencia de respuesta inmunitaria. De <las siglas de Síndrome De Inmunodeficiencia Adquirida. 

VIH: acrónimo del Virus de Inmunodeficiencia Humana, agente del sida.

Endemia (RAE): Cualquier enfermedad que se produce habitualmente o en épocas fijas, en un país o comarca.

Pandemia (RAE): Enfermedad epidémica que se extiende a muchos países o que ataca a casi todos los individuos de una localidad o región.

Enfermedades autoinmunitarias: Enfermedades desencadenas por el propio sistema inmunológico del individuo.

Fármacos antirretrovirales o antirretrovírico: Fármacos frente al VIH, perteneciente a los Retrovirus.

Figuras.-

Figura 1: Sarcoma de Kaposi clásico

Figuras 2 y 3: Tom Hanks en ''Philadelphia''

Figura 4: Javier Bardem en ''Before Night Falls''

Figura 5: Al Pacino en ''Angels in America''

Conclusiones.-

            El sarcoma de Kaposi, su descripción original y las diferentes variantes conocidas con posterioridad, con características epidemiológicas distintivas y cursos clínicos diferentes, nos sirven para ilustrar como el desarrollo de los conocimientos médicos cursa en paralelo con la percepción de la enfermedad por la sociedad.

Bibliografía.-

• Sarcoma de Kaposi. Edwin Tschachler. En: Fitzpatrick. Dermatología en Medicina General. Editorial Médica Panamericana. 7ª edición, 2009. Págs. 1183-90.

• Historia de la Dermatología. Xavier Sierra. Editorial mra. 1ª edición. Pág.: 209-11.

• Manifestaciones cutáneas de la enfermedad por virus de la inmunodeficiencia humana. Arturo Saavedra; Richard Allen Johnson. En: En: Fitzpatrick. Dermatología en Medicina General. Editorial Médica Panamericana. 7ª edición, 2009. Págs. 1927-40.

• HIV disease in the Cinema. http://www.skinema.com/Real2HIV.html  Consulta el 26 de Septiembre de 2010.

• Diccionario de la Lengua Española. Vigésima primera edición. Espasa, Madrid. 1992.

• Diccionario crítico de dudas inglés-español de Medicina. Ed. McGraw-Hill-Interamericana. Madrid, 2000.

• Identification of herpesvirus-like DNA sequences in AIDS-assciated Kaposi’s sarcoma. Chang Y et al. Science 1994; 266: 1865.